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O que é a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)? HAP é uma síndrome caracterizada por um aumento progressivo na resistência vascular pulmonar levando à sobrecarga do ventrículo direito e finalmente à falência do ventrículo direito e morte prematura. O aumento na resistência vascular pulmonar está relacionada a várias alterações progressivas nas arteríolas pulmonares, incluindo:
As principais características histológicas incluem hipertrofia da camada média, espessamento da camada íntima, espessamento da camada adventícia, lesões plexiormes e trombose in situ. A lesão plexiforme representa uma proliferação focal de células endoteliais e musculares lisas e é patognomônica da HAP. A HAP é definida como uma elevação sustentada da pressão pulmonar média a mais de 25 mmHg no repouso ou 30 mmHg durante exercício, com uma pressão em cunha da artéria pulmonar normal (< 15 mmHg). Na maioria dos casos o sintoma inicial é a dispnéia (falta de ar) progressiva, inicialmente durante o exercício físico, evoluindo até condição de repouso. Outros sintomas incluem síncope ou quase síncope, fadiga e edema periférico. Aperto no peito e dor similar a angina podem ocorrer. Particularmente durante o exercício físico. Quão comum é a HAP? Embora a HAP seja uma doença rara, com uma prevalência estimada de 30 a 50 casos por milhão, a prevalência da HAP em alguns grupos de risco é substancialmente maior. Por exemplo, em pacientes infectados por HIV, a prevalência é de 0,5%, em pacientes de anemia falciforme a prevalência é de 20 a 40% e em pacientes com esclerose sistêmica a prevalência foi relatada como sendo de 4,9% até 38%. A HAP idiopática é mais comum em mulheres jovens com uma média de idade ao diagnóstico de 36 anos. Contudo ela pode ocorrer em qualquer idade. A HAP idiopática é duas vezes mais comum em mulheres que em homens. Embora a prevalência relativa real de HAPf, HAPi e HAPa seja desconhecida, é provável que a HAPi seja responsável por pelo menos 40% dos casos, e a HAPa pela maioria dos demais casos. Devido à natureza não especificada dos sintomas, a HAP é mais freqüentemente diagnosticada quando os pacientes atingem um estágio avançado da doença (Classe Funcional III e IV da OMS), sugerindo que a prevalência real pode ser maior que a documentada na literatura. Como é diagnosticada e classificada a HAP? Os sintomas iniciais da HAP (tais como dispnéia, vertigem e fadiga) são freqüentemente leves e são comuns as várias outras condições. Em repouso, freqüentemente não há sintomas e sinais aparentes da doença. Como resultado, o diagnóstico pode ser atrasado por meses ou mesmo anos, o que significa que a HAP freqüentemente não é reconhecida até que a doença esteja relativamente avançada. A HAP é normalmente diagnosticada apenas depois que outras doenças tenham sido investigadas e excluídas, influenciando negativamente o prognóstico da doença. A natureza não-específica dos sintomas associados com a HAP indica que o diagnóstico não pode ser feito apenas com base nos sintomas. Uma serie de investigações é necessária para ser um diagnóstico inicial para refinar o diagnóstico em termos de classificação clinica da hipertensão pulmonar. Esta classificação funcional é dividida da seguinte forma: ·
Os principais exames que são utilizados para diagnosticar a HAP:
Como é tratada a HAP? Não há atualmente cura para a HAP, mas os avanços no entendimento de como a doença se desenvolve resultou na existência atual de tratamentos disponíveis que tem ajudado a melhorar o prognóstico dos pacientes com essa doença. As principais opções de tratamento para pacientes com HAP são: ·
O diagnóstico precoce da doença facilita o tratamento e faz com que o paciente tenha uma vida melhor. Isso pode mudar a sua vida.
Referências Gaine SP, Rubin LJ, Primary Pulmonary Hypertension. Lancet 1998; 352: 719-25 |
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