Hipertensão pulmonar em crianças

A hipertensão pulmonar em crianças é uma entidade clínica mais comum do que em adultos tendo vários fatores causais . O tratamento desta condição sofreu grande avanço principalmente na última década com o surgimento dos novos medicamentos . No entanto a investigação diagnóstica e a escolha do tratamento permanece com um desafio. Trata-se de uma doença de caráter progressivo caracterizada por uma obstrução vascular progressiva e a um desequilíbrio entre a produção de substâncias vasodilatadoras vasoconstritoras . Este desequilíbrio dificulta o fluxo sanguíneo através do leito vascular pulmonar impondo grande sobrecarga ao lado direito do coração levando a sua falência progressiva . A hipertensão pulmonar é definida por um aumento na pressão arterial média da artéria pulmonar maior que 25 mmhg . Foi classificada em cinco categorias com base nas similaridades no processo fisiopatológico, curso clínico e opções terapêuticas . A classe 1 corresponde a Hipertensão arterial pulmonar a classe 2 corresponde a hipertensão venocapilar pulmonar , a classe 3 aos distúrbios do sistema respiratório e ou hipoxemia , a classe 4 ao tromboembolismo pulmonar crônico e finalmente a classe cinco que engloba uma miscelânia de etiologias cujos mecanismo fisiopatológicos ainda não estão completamente esclarecidos A hipertensão arterial pulmonar (classe 1) é encontrada em suas formas idiopática (sem causa determinada) familial e esporádica, e as formas denominadas secundárias , geralmente associadas a condições como as doenças autoimunes , cardiopatias congênitas , doenças hematológicas , doenças infecciosas tais como a hepatite , a AIDS e esquistossomose . Na população pediátrica observamos a ocorrência de ambas as formas da doença que compartilham aspectos histopatológicos e formas de tratamento semelhantes. Outras causas de hipertensão pulmonar que podem acometer a criança não são classificadas neste grupo pois possuem formas de tratamento diferentes . Podemos citar a hipertensão pulmonar associada a doenças neuromusculares , doenças respiratórias. Ainda neste grupo ( classe 3) , apnéia obstrutiva do sono , que pode estar associada a hipertrofia de amigdalas e adenóides pode levar a ocorrência de hipertensão pulmonar . Nestes pacientes é possível demonstrar a queda da oxigenação sanguínea durante o sono . Estas crianças apresentam uma resposta vasoconstritora acentuada da circulação pulmonar em resposta a hipóxia (queda dos níveis de oxigênio) . Nestes casos o tratamento cirúrgico (retirada das amigdalas e / ou adenóides) pode resolver o problema . É também comum a ocorrência de hipertensão pulmonar em prematuros como sequela do tratamento da imaturidade pulmonar (broncodisplasia). A HP na infância costuma ter um curso clínico mais agressivo e muitas vezes o diagnóstico é tardio pois os sintomas da doença podem simular outras condições mais comuns na infância como a asma brônquica . Em média o intervalo entre o início dos sintomas e o diagnóstico clinico é de cerca de 1 a 2 anos . O principal sintoma da hipertensão pulmonar é o cansaço aos esforços devido a inabilidade do coração em movimentar o sangue dentro dos vasos para atender a demanda do esforço . Podemos ainda observar a ocorrências de dor no peito , tosse com sangue conhecida como hemoptise , tonturas e mesmo sincope ( perda transitória da consciência). Este último sintoma faz com que muitas crianças sejam encaminhadas para o neurologista com suspeita de crises convulsivas . A síncope é um sintoma preocupante na evolução da doença . A presença de cianose (coloração azulada da pele e lábios ) é mais comum quando a HAP esta relacionada a presença de cardiopatias congênitas A investigação diagnóstica na criança é semelhante a do adulto apesar de algumas limitações relacionadas a inabilidade das crianças pequenas em realizar testes de esforço e a frequente necessidade de sedação e ou anestesia para a realização de exames diagnósticos mesmo de caráter não invasivo (tomografia, ressonância nuclear magnética, etc) As metas da investigação são a confirmação do diagnóstico, a pesquisa de causas secundárias como as cardiopatias congênitas, a caracterização da severidade da doença e a busca por dados prognósticos. Na fase de confirmação da doença são realizados exames como o raio X de tórax , eletrocardiograma e ecocardiograma . Este último seleciona os pacientes que serão encaminhados para a realização de cateterismo cardíaco. O cateterismo cardíaco é considerado o principal exame na investigação da doença, confirmando a presença de HAP, coletando elementos que permitem avaliar a sua severidade e realizando em algumas ocasiões testes que auxiliam na seleção do medicamento a ser administrado a estes pacientes. O cateterismo cardíaco ainda tem um papel fundamental na condução de crianças com hipertensão pulmonar associada a cardiopatias congênitas avaliando a operabilidade e a possibilidade de reversão da hipertensão pulmonar após a cirurgia. No caso das cardiopatias congênitas o diagnóstico e o encaminhamento cirúrgico precoce podem mudar substancialmente o prognóstico e a história natural da doença. De acordo com o resultado dos exames iniciais vários outros exames laboratoriais podem vir a ser solicitados tais como cintilografia pulmonar, polissonografia, etc. Um vez estabelecido o diagnóstico iniciamos a terapia específica. Até meados da década de 90 pouco podíamos fazer por nossos pacientes. Apesar de ainda ser considerada uma doença sem cura temos hoje vários medicamentos que permitem um controle da doença, retardando a sua progressão, impactando na sobrevida, melhorando os sintomas e a qualidade de vida destes pacientes. Estes medicamentos devem ser administrados de maneira contínua e ininterrupta. Algumas vezes é necessária a associação de drogas. Estes medicamentos pertencem principalmente a três grupos de drogas: os inibidores de fosfodiesterase, os bloqueadores de endotelina e as prostaglandinas. Uma vez iniciado a medicação é importante o controle clínico periódico para monitorização dos sintomas, averiguação de possíveis efeitos colaterais das drogas e a necessidade de associação de medicamentos. No Brasil hoje estes medicamentos já estão disponíveis mas devido ao seu elevado custo são comprados pelo governo e distribuídos gratuitamente mediante o cadastramento do paciente junto a secretária de saúde. Uma vez suspeitado o diagnóstico é importante que as crianças sejam encaminhadas para centros de tratamento com experiência na condução desta doença com disponibilidade de recursos propedêuticos necessários na investigação diagnóstica, capacidade de intervir cirurgicamente quando necessário, disponibilidade de leitos de internação com pessoal capacitado para o controle de eventuais agudizações e descompensações do quadro clínico. Dr. Roberto Max Lopes Cardiologista pediátrico clínica Naicce Fonte: http://www.naicce.com.br/vernoticias.asp?id=12

Hipertensão arterial pulmonar

A hipertensão arterial é bem conhecida e facilmente identificada pela medida da pressão arterial. Entretanto a pressão pulmonar só é conhecida através de exames como o ecocardiograma e o cateterismo cardíaco (medida direta da pressão pulmonar por um cateter colocado dentro da artéria pulmonar). Infelizmente o diagnóstico geralmente é feito na presença de sintomas, que acontece quando a doença já está grave. O paciente geralmente permanece assintomático por muito tempo, mesmo com a pressão pulmonar aumentada. A hipertensão pulmonar pode estar associada a várias doenças como: esclerodermia, Lúpus, esquistossomose, embolia pulmonar, doenças cardíacas, AIDS, anemia falciforme, doenças do fígado etc., mas pode não ter causa conhecida, e nesse caso é chamada de idiopática. Independente da causa é doença grave e deve ser tratada rigorosamente. Os pacientes devem procurar especialistas na área, fazer os exames necessários incluindo o cateterismo cardíaco. Hoje há medicação capaz de melhorar os sintomas e qualidade de vida desses pacientes, que devem ser criteriosamente prescritos. Dr. Edmundo Clarindo Oliveira Cardiologista com especialização em doenças cardíacas congênitas e cateterismo cardíaco. Mestre pela UFMG com área de interesse Hipertensão Pulmonar Experiência com o Tratamento da hipertensão pulmonar há 25 anos