O que é a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)? HAP é uma síndrome caracterizada por um aumento progressivo na resistência vascular pulmonar levando à sobrecarga do ventrículo direito e finalmente à falência do ventrículo direito e morte prematura. O aumento na resistência vascular pulmonar está relacionada a várias alterações progressivas nas arteríolas pulmonares, incluindo: ◾Vasoconstrição ◾Remodelamento obstrutivo da parede do vaso pulmonar através da proliferação nas várias camadas da parede do vaso sangüíneo (proliferação de células musculares lisas e célula endotelial) ◾Inflamação ◾Trombose in situ As principais características histológicas incluem hipertrofia da camada média, espessamento da camada íntima, espessamento da camada adventícia, lesões plexiormes e trombose in situ. A lesão plexiforme representa uma proliferação focal de células endoteliais e musculares lisas e é patognomônica da HAP. A HAP é definida como uma elevação sustentada da pressão pulmonar média a mais de 25 mmHg no repouso ou 30 mmHg durante exercício, com uma pressão em cunha da artéria pulmonar normal (< 15 mmHg). Na maioria dos casos o sintoma inicial é a dispnéia (falta de ar) progressiva, inicialmente durante o exercício físico, evoluindo até condição de repouso. Outros sintomas incluem síncope ou quase síncope, fadiga e edema periférico. Aperto no peito e dor similar a angina podem ocorrer. Particularmente durante o exercício físico. Quão comum é a HAP? Embora a HAP seja uma doença rara, com uma prevalência estimada de 30 a 50 casos por milhão, a prevalência da HAP em alguns grupos de risco é substancialmente maior. Por exemplo, em pacientes infectados por HIV, a prevalência é de 0,5%, em pacientes de anemia falciforme a prevalência é de 20 a 40% e em pacientes com esclerose sistêmica a prevalência foi relatada como sendo de 4,9% até 38%. A HAP idiopática é mais comum em mulheres jovens com uma média de idade ao diagnóstico de 36 anos. Contudo ela pode ocorrer em qualquer idade. A HAP idiopática é duas vezes mais comum em mulheres que em homens. Embora a prevalência relativa real de HAPf, HAPi e HAPa seja desconhecida, é provável que a HAPi seja responsável por pelo menos 40% dos casos, e a HAPa pela maioria dos demais casos. Devido à natureza não especificada dos sintomas, a HAP é mais freqüentemente diagnosticada quando os pacientes atingem um estágio avançado da doença (Classe Funcional III e IV da OMS), sugerindo que a prevalência real pode ser maior que a documentada na literatura. Quais são os sintomas da HAP? As alterações na vasculatura pulmonar descritas acima levam aos sintomas típicos da HAP. Os sintomas são causados pela alta resistência ao fluxo sangüíneo através dos pulmões e resulta em esforço aumentado do coração. Isso pode ter impacto importante na capacidade para o exercício ou para a realização das atividades diárias normais. Os sintomas iniciais comuns incluem:1-3 ◾Falta de ar durante atividades rotineiras, como subir escadas. Dificuldade ou desconforto na respiração, conhecido como dispneia e, quando a HP é severa, o paciente pode ter esse sintoma mesmo estando em repouso. ◾Fadiga ◾Tontura ou atordoamento ◾Pulso acelerado ◾Episódios de desmaio ◾Dor no peito ◾Inchaço nos tornozelos, no abdome e/ou nas pernas ◾Coloração azulada nos lábios e na pele Os sintomas podem não ser óbvios inicialmente e são freqüentemente atribuídos a condições mais comuns, tais como asma, fadiga geral ou falta de condicionamento físico. Ao longo do tempo, contudo, os sintomas podem se tornar mais graves e começar a limitar as atividades normais. Conforme a doença progride, alguns pacientes podem experimentar dispnéia constante e fadiga de forma que mesmo tarefas simples, tais como se vestir e andar curtas distâncias, tornam-se difíceis. Como é diagnosticada e classificada a HAP? Os sintomas iniciais da HAP (tais como dispnéia, vertigem e fadiga) são freqüentemente leves e são comuns as várias outras condições. Em repouso, freqüentemente não há sintomas e sinais aparentes da doença. Como resultado, o diagnóstico pode ser atrasado por meses ou mesmo anos, o que significa que a HAP freqüentemente não é reconhecida até que a doença esteja relativamente avançada. A HAP é normalmente diagnosticada apenas depois que outras doenças tenham sido investigadas e excluídas, influenciando negativamente o prognóstico da doença. A natureza não-específica dos sintomas associados com a HAP indica que o diagnóstico não pode ser feito apenas com base nos sintomas. Uma serie de investigações é necessária para ser um diagnóstico inicial para refinar o diagnóstico em termos de classificação clinica da hipertensão pulmonar. Esta classificação funcional é dividida da seguinte forma: · ◾Classe I – Pacientes sem limitação resultante da atividade física. · ◾Classe II – Pacientes com limitação leve da atividade física. Confortáveis em repouso mas em atividade física tem dispnéia ou fadiga indevida, dor no peito ou quase-síncope. · ◾Classe III – Pacientes com limitação da atividade física. Confortáveis em repouso mas em atividades menores que as comuns sentem dispnéia ou fadiga, dor no peito ou quase-síncope. ◾Classe IV – Pacientes com inabilidade para realizar qualquer atividade física sem sintomas. Sinais de falência no coração direito. Dispnéia e/ou fadiga em repouso aumentado em qualquer atividade física. Os principais exames que são utilizados para diagnosticar a HAP: ◾Raio X de tórax ◾Ecocardiografia – valor como uma ferramenta de rastreamento ◾ Ecocardiograma Doppler ◾Cateterismo do coração (lado direito) – padrão ouro para o diagnóstico ◾Teste de caminhada de 6 minutos (TC6m) – avaliação de capacidade de exercício Como é tratada a HAP? Não há atualmente cura para a HAP, mas os avanços no entendimento de como a doença se desenvolve resultou na existência atual de tratamentos disponíveis que tem ajudado a melhorar o prognóstico dos pacientes com essa doença. As principais opções de tratamento para pacientes com HAP são: · ◾Anticoagulantes, diuréticos, terapia com oxigênio e bloqueadores de canais de cálcio (BCCs) – porém tais tratamentos têm poucas evidências de um impacto sobre a doença. ◾Antagonistas do receptor de endotelina; análogos de prostaciclina; inibidores de fosfodiesterease 5 – Estes tratamentos têm sido especificamente estudados na HAP. ◾Septostomia atrial com balão; transplante de coração e de pulmão – Estes são supostos apenas em casos muito graves. Em caso de dúvidas procure o seu médico ou um pneumologista. O diagnóstico precoce da doença facilita o tratamento e faz com que o paciente tenha uma vida melhor. Isso pode mudar a sua vida. Existem cinco tipos de HP. Algumas são raras; algumas ocorrem com mais frequência. Cada uma tem causas subjacentes diferentes, portanto podem exigir tratamentos diferentes. O fato de que atualmente existem tratamentos aprovados apenas para o primeiro dos cinco subtipos descritos abaixo, e esses tratamentos demonstraram ter efeitos potencialmente nocivos à saúde em pacientes com outras formas de HP, ressalta a necessidade de diagnósticos precisos para garantir tratamentos ideais ao invés de tratamentos potencialmente fatais. Screen Shot 2015-03-20 at 15.44.22 Hipertensão Pulmonar é uma classificação abrangente para um grupo de doenças debilitantes que afetam o coração e os pulmões 1.A Hipertensão Pulmonar Arterial (HAP) é uma doença rara, crônica e progressiva que é incapacitante e dispendiosa para a sociedade e que pode levar à morte. A União Europeia define doença rara como uma doença que afeta menos de 5 pessoas em 10.000.5 Ao redor do mundo, a HAP tem uma incidência de 2,4 casos por milhão por ano e uma prevalência de 15 casos por milhão6 (15 a 52 por milhão na Europa7). (Incidência refere-se ao número de pessoas diagnosticadas em um determinado período de tempo; prevalência refere-se ao número de pessoas vivendo com uma doença). Globalmente, estima-se que aproximadamente um por cento dos diagnósticos de HP são de HAP. A HAP pode ser causada por: ◾Doenças como doença do tecido conjuntivo, infecção por HIV, doença hepática, doença cardíaca congênita, anemia falciforme e esquistossomose (uma infecção por parasita que é uma das causas mais comuns de HAP em muitas partes do mundo)8 ◾Doenças que afetam as veias e os pequenos vasos sanguíneos dos pulmões ◾Drogas ou toxinas, incluindo drogas ilícitas e certos medicamentos dietéticos A HAP também pode ser idiopática (sem causa conhecida), nesse caso a doença é conhecida como hipertenção pulmonar arterial idiopática, ou HAPI.9 10 A HAP também pode ser hereditária. A HAP é tratável. Na verdade, os únicos tratamentos aprovados atualmente são para esse subtipo de HP, embora a HAP inclua apenas uma pequena proporção dos casos de HP. Mesmo com tratamento, a sobrevida mediana para um paciente com HAP é de apenas cinco a seis anos após o diagnóstico e não existe cura. Infelizmente, para as outras formas de HP abaixo, as opções terapêuticas são extremamente limitadas. 2.A HP por doença do ventrículo esquerdo (HP-DVE) é causada por distúrbios que afetam o lado esquerdo do coração, incluindo doença da valva mitral e pressão arterial alta por longo período. A doença cardíaca esquerda parece ser a causa mais comum de hipertensão pulmonar – cerca de 80% de todos os diagnósticos de HP. 3.A HP por doença pulmonar e/ou hipoxemia, incluindo HP por doença pulmonar obstrutiva crônica (HP-DPOC) e HP por doença pulmonar intersticial (HP-DPI), está associada a doenças pulmonares como a DPOC, bem como a doenças respiratórias relacionadas com o sono, tal como a apneia do sono. Também pode ser causada por doenças que resultam em cicatrizes no tecido pulmonar. Essas doenças podem ter origem em exposições de longo prazo a substâncias nocivas ou doenças autoimunes (por exemplo, artrite reumatoide), embora na maioria dos casos a causa da DPI seja desconhecida.11 Parece que dez por cento dos diagnósticos de HP são deste subtipo. 4.A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) é causada por coágulos sanguíneos nos pulmões ou por distúrbios na coagulação sanguínea. Ela é frequentemente tratada de forma inadequada e os pacientes nem sempre têm informações suficientes ou acesso às opções cirúrgicas indicadas para o tratamento. A incidência de HPTEC parece ser cerca de um a três por cento, embora a prevalência seja desconhecida, e evidências sugerem que a doença é subdiagnosticada.12 5.A HP devida a causas desconhecidas ou multifatoriais (isto é, múltiplas): A hipertensão pulmonar também pode ser causada por outras doenças e condições incluindo: ◾Doenças sanguíneas ◾Doenças sistêmicas, como vasculite (inflamação causada por um ataque do sistema imune nos vasos sanguíneos) ◾Doenças metabólicas, como doença da tireoide e doença do armazenamento de glicogênio ◾Outras condições, como tumores que pressionam as artérias pulmonares e doença renal Aproximadamente oito por cento dos diagnósticos de HP caem nessa categoria. Contato: [email protected] Faça o download da cartilha completa sobre Hipertensão Pulmonar clicando aqui.