Associação Mineira de HAP

Hipertensão Arterial Pulmonar

HAP: o ponto máximo da falta de ar (fonte: Diário do Nordeste)

A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma doença grave, crônica, cujos sintomas se apresentam apenas em estágios mais avançados e, após o diagnóstico, a sobrevida média é de oito meses a dois anos.

Dra. Jaquelina Ota, reforça a falta de políticas públicas de saúde voltadas para o tratamento e diagnóstico da HAP no País FOTO: DIVULGAÇÃO

A HAP acomete principalmente mulheres jovens entre 30 e 40 anos, de acordo com a média de pacientes que são atendidos nos centros de referência. Estes, por sua vez, são hospitais onde existe o acesso a tratamentos e diagnósticos, mas que estão disponíveis apenas em alguns estados. Entre eles, está o Ceará, onde o atendimento é realizado no Hospital de Messejana Dr. Carlos Alberto Studart Gomes (HM).

As causas estão associadas a fatores desconhecidos (idiopáticas), aos remédios para emagrecer (anorexígenos), à cardiopatia congênita, ao vírus HIV e à esquistossomose. No entanto, quem necessita de tratamento no Brasil, é preciso contar com uma estrutura incipiente e pouco amparada em termos de medicamentos, havendo apenas dois deles disponíveis dentre uma variedade de nove drogas.

Segundo a pneumologista Jaquelina Ota, coordenadora do Grupo de Circulação Pulmonar da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), a situação é resultado da falta de políticas públicas de saúde voltadas para o tratamento e diagnóstico da doença no País. “Há 10 anos, o tratamento era com terapia, mas hoje sabemos como proceder. Existem medicamentos que levam à dilatação dos vasos pulmonares e diminuem a proliferação dos mesmos, controlando a HAP e gerando uma melhora na sobrevida do paciente, mas só estão disponíveis duas opções”.

Doença órfã

Outro agravante é o diagnóstico tardio. “Há falhas no sistema de saúde, porque a doença é silenciosa e órfã. Geralmente, quando aparecem os primeiros sintomas, o quadro já está avançado. O médico leva cerca de 2 anos para considerar a HAP”, diz.

A médica reforça que ainda são poucos profissionais que estão habilitados a tratar a doença. “Há muita gente com cansaço e falta de ar sem diagnóstico adequado”. Isso porque o sintoma da falta de ar pode estar relacionado a outras doenças, como insuficiência cardíaca, doença pulmonar obstrutiva crônica, asma, e também HAP. A falta de ar pode começar naturalmente e a investigação cabe ao médico.

Por isso, as campanhas são voltadas aos médicos, a fim de alertá-los para a HAP, trazendo à tona a possibilidade no instante do diagnóstico. “Capacitar os médicos para entender a doença é fundamental”, ratifica.

Suporte médico

No entanto, é preciso aprimorar a estrutura, já que de acordo com Jaquelina Ota, não há agilidade no processo para disponibilizar a medicação em um estado específico, atrasando o tratamento e agravando o quadro geral do paciente. “Contamos com medicação desde 2007, mas, apesar desse avanço, ainda há um vácuo muito grande para garantir um protocolo nacional em prol do diagnóstico e do tratamento desses pacientes”.

Quando a doença é descoberta e tratada precocemente, existem grandes chances de um aumento na sobrevida. “Com o tratamento há pacientes tratados há 8 anos”, afirma. Vale ressaltar que a progressão da doença ocorre no prazo de um ano.

Minimizar os danos

Há alguns cuidados que podem garantir a melhora na qualidade de vida do paciente de HAP. Controlar os sintomas é um deles. É necessário evitar atividade física intensa por conta da falta de ar progressiva (exercícios de pouco impacto são benéficos). Ser imunizado contra gripe e pneumonia. Não é recomendada a gestação, nem a ingestão de grandes quantidades de sal e de líquidos. A alimentação adequada é indispensável.

FIQUE POR DENTRO

A ação da HAP afeta o corpo como um todo

Geralmente, os vasos sanguíneos do pulmão são diferentes dos vasos existentes no corpo todo (os chamados vasos sistêmicos). A pressão no pulmão corresponde a 1/4 ou 1/5 da pressão sistêmica. Para haver o bombeamento do sangue no organismo, ele é bombeado para o lado direito do coração, o qual faz a mesma ação para o pulmão, onde ocorre a troca gasosa.

Na HAP, por diversas causas, ocorre a proliferação das células que formam os vasos, gerando uma vasoconstrição. Eles se fecham e a resistência do pulmão aumenta, promovendo sobrecarga do lado direito do coração. Devido ao aumento da pressão na circulação pulmonar, acomete-se a HAP.

Diante da dificuldade de oxigenar o sangue, os sintomas mais comuns são cansaço, dor no peito e tontura. A cianose (coloração azulada ou arroxeada na boca, na pele ou nas unhas), decorrente a falta de oxigênio no sangue é um sinal referente aos casos graves da doença.

VICKY NÓBREGA *
ESPECIAL PARA O VIDA

*A repórter viajou a convite da Bayer Health Care

Fonte: DIÁRIO DO NORDESTE

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A importância do cateterismo

/imagenes/0000/1935/fotocateterismo.jpgAs técnicas de cateterismo foram desenvolvidas na primeira metade do século XX em grandes centros médicos dos EUA e Europa. Os primeiros estudos são da década de 1920. Para se ter uma ideia da importância desse exame, os três pesquisadores que mais ajudaram a desenvolver as técnicas e interpretar os resultados, ganharam o Prêmio Nobel de Fisiologia e Medicina em 1953. O cateterismo é o principal exame que dá a certeza do diagnóstico e é considerado o exame padrão ouro para o diagnóstico da HAP.

O cateterismo é realizado para avaliar o estado de funcionamento e medir as pressões do coração e pulmão. O cateter é um dispositivo médico que é introduzido em uma veia (do braço, da perna ou do pescoço) e vai até os grandes vasos dos pulmões. O cateter é capaz de medir a pressão do sangue que passa dentro dos pulmões e também é capaz de medir o número de litros que o coração consegue bombear por minuto – esses dados são fundamentais para realizar o diagnóstico e planejar o tratamento dos pacientes. O exame demora cerca de 20 a 30 minutos. O paciente não precisa de internação e não é necessária anestesia geral (somente nas crianças para que permaneçam quietas e não sintam desconforto) ou mesmo sedação.

“Não existe nenhum exame capaz de substituir o cateterismo para diagnóstico de HAP. Existem exames que estimam pressões e débito cardíaco, mas nenhum tão completo como o cateterismo”, afirma Dr. Carlos Jardim Pneumologista do Instituto do Coração – InCor _ Instituto do Coração da Universidade de São Paulo, quando perguntado sobre algum outro exame capaz de diagnosticar com precisão a HAP.

O exame não possui contraindicação, porém alguns cuidados devem ser tomados quanto ao local de punção e com a avaliação da coagulação do sangue do paciente. E alguns casos a realização do cateterismo deve ser evitada até que o paciente venha a ter boas condições clínicas, para que possa ser realizado com maior segurança, como nessas situações: anormalidades de eletrólitos, febre – doenças infecciosas, insuficiência renal aguda, insuficiência cardíaca descompensada, alergia grave ao contraste iodado, alteração da coagulação, hipertensão muito descontrolada e gravidez.

O cateterismo cardíaco é normalmente realizado em crianças e recém-nascidos quando portadores de algum tipo de cardiopatia congênita. As crianças, inclusive podem receber tratamento durante o cateterismo, evitando muitas vezes uma cirurgia cardíaca. “O exame é realizado com anestesia geral para que permaneçam quietas e não sintam dor durante o exame. É essencial que seja realizado por profissionais especializados e que tenham experiência em realizar exames em crianças”, Relata a hemodinamicista Célia Silva, médica Coordenadora do setor de Cardiologia Pediátrica da Unifesp – Universidade Federal de São Paulo.

E relação a dor do exame, segundo Dr Carlos Jardim, é muito pequena. “Na verdade só dói no momento da entrada da agulha na pele – não é muito diferente de colher um exame de sangue no laboratório. Quando o cateter está dentro do corpo, não há dor ou desconforto. Muitos pacientes fazem até exercício durante o cateterismo para ajudar no diagnóstico. As complicações do cateterismo acontecem em menos de 1% dos casos e na maioria das vezes os pacientes nem precisam ficar internados”, revela. O exame é realizado somente em hospitais ou centros de referência em HAP que tem serviço de hemodinâmica, UTI ou CTI. A hemodinâmica é o setor do hospital em que os cateterismos são realizados por médicos treinados para realizar somente esse tipo de exame. Se não houver esse serviço, o exame pode ser realizado num leito UTI/CTI, pois para que se possa obter todos os dados necessários é necessária uma aparelhagem complexa que somente há nesses setores. “Os médicos hemodinamicistas devem ter experiência em realizar cateterismo no lado direito do coração. Esse cuidado deve ser tomado para que a avaliação seja completa e os dados sejam coletados da forma mais adequada e confiáveis”, ressalta Dra. Célia Silva.

Fonte: Portal HAP

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HC/UFPR é o único do Paraná a realizar teste diagnóstico de hipertensão pulmonar

O Laboratório de Função Pulmonar do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC/UFPR) é o único  do estado do Paraná a realizar um teste chamado cateterismo cardíaco direito, pelo qual é possível observar como se comporta a hipertensão pulmonar. É baseado nesse teste, que se indica o tratamento adequado para cada paciente da doença. Trata-se do teste de vasorreatividade pulmonar com óxido nítrico. No Brasil inteiro, são poucos os locais que fazem o referido teste.

Levando em consideração que o tratamento da doença é extremamente caro, podendo chegar a um custo mensal de R$ 5 mil a R$ 10 mil, há um processo burocrático para a liberação dos medicamentos por parte do governo. É aí que entra a importância do teste disponibilizado pelo Laboratório de Função Pulmonar do HC, que verifica se as pessoas realmente precisam dos medicamentos, para que possam solicitá-los junto ao Estado.

Uma das características da artéria pulmonar (que carrega sangue, a partir dos ventrículos do coração, para o pulmão) é a baixa pressão dentro dela. Na hipertensão pulmonar, a pressão dessa artéria aumenta muito e, então, o sangue tem dificuldades para passar. O portador da doença, em virtude disso, tem dificuldades para captar o oxigênio. Ele sente falta de ar e conta com baixa oxigenação no sangue. “Quanto mais precocemente se iniciar o tratamento, menos o coração irá sofrer, e o prognóstico fica muito melhor. Se deixar para diagnosticar muito tardiamente, o remédio não fará mais efeito. O coração já terá ficado doente de forma irreversível”, explica o médico pneumologista João Adriano de Barros, responsável pelo Laboratório de Função Pulmonar do HC.

O médico ainda alerta para o principal sintoma da doença, que a falta de ar. “Alguns pacientes têm a sensação de que vão desmaiar por causa da falta de oxigênio para o cérebro. Alguns sentem, também, dor no peito”, conta.

Há formas de hipertensão pulmonar que são mais comuns e estão associadas a doenças do coração ou do pulmão, mas a hipertensão arterial pulmonar é rara. “O tratamento dessa doença evoluiu muito de uns cinco anos para cá, e os pacientes apresentaram grandes melhoras com isso. Antigamente, as pessoas acabavam falecendo, mesmo, por causa da doença. Hoje, não existe ainda uma perspectiva sobre se a cura será total ou parcial, mas o tratamento evoluiu muito, e temos a noção de que estamos no caminho certo”, considera o médico.

Para ter o devido tratamento, as pessoas que têm sintomas de falta de ar (dificuldades na respiração) devem procurar o seu médico ou posto de saúde. O paciente irá fazer um exame de triagem chamado ecocardiograma (uma ecografia do coração). Esse exame pode detectar se o paciente está com o sinal de hipertensão pulmonar. Se tal sinal for detectado, ele será encaminhado para o Hospital de Clínicas da UFPR, onde será avaliado se há indicação para que ele faça o cateterismo cardíaco. Então, o paciente receberá orientações sobre como será tratada. “Se ele vai continuar aqui no Hospital ou voltar a ser tratado pelo seu médico, vai depender do paciente ou do próprio médico. A gente só quer fazer o diagnóstico e, realmente, demonstrar que ele tem a doença e que precisa ser encaminhado para o tratamento”, conclui o médico pneumologista João Adriano de Barros.

Fonte: mkt@hc.ufpr.br

 Leia também a entrevista do Cardiologista suíço Maurice Beghetti que expõe o dilema ético de transplantar órgãos em portadores de doença pulmonar rara e defende regras claras para os casos em que há poucas chances de vida, clicando aqui.

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Medicamento mostra eficácia para dois tipos de hipertensão pulmonar

Pacientes com hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) estão próximos de conhecer uma forma inédita de tratamento. Durante a reunião anual do American College of Chest Physicians, em outubro, foram anunciados resultados do estudo com o primeiro medicamento para a doença, um dos cinco subtipos da hipertensão pulmonar. Pacientes tratados com riociguat tiveram melhora significativa no teste de caminhada que avalia o quadro. O estudo mostrou ainda segurança para indicação do remédio como terapia única ou combinada com outras drogas, para tratar a hipertensão arterial pulmonar (HAP), outro subtipo.

Nos estudos de fase III do medicamento, último antes que seja submetido às agências de regulação, o riociguat foi bem tolerado. As reações adversas mais frequentes foram tontura, dor de cabeça, edema periférico e sintomas gastrointestinais. Nessa fase, estão sendo avaliadas a eficácia e a segurança do medicamento via oral no tratamento de pacientes com hipertensão pulmonar tromboembólica crônica ou inoperável, ou hipertensão pulmonar persistente ou recorrente após a endarterectomia pulmonar, como é conhecido o tratamento cirúrgico disponível para a doença. Vinte e seis países estão envolvidos na pesquisa.

Segundo Kemal Malik, membro do Comitê Executivo e chefe de Desenvolvimento Global da Bayer HealthCare, há planos de enviar o riociguat para autorização de comercialização ainda no primeiro semestre de 2013. Para o professor Ardeschir Ghofrani, do University Hospital Giessen and Marburg, na Alemanha, principal pesquisador do estudo, os dados até aqui são encorajadores. “Os resultados clínicos positivos observados em pessoas com HAP e HPTEC nos dão provas de que o princípio de ação do riociguat pode ser importante para sua administração bem- sucedida.”

A hipertensão pulmonar é um grupo de patologias que tem como fator comum a elevação da resistência vascular pulmonar e o consequente aumento da pressão na artéria pulmonar, levando à hipertrofia e falência do ventrículo direito. A HPTEC é fatal e tem diagnóstico tardio. Suas causas não estão totalmente esclarecidas, mas a oclusão dos vasos pulmonares com coágulos de sangue que levam a um gradual aumento da pressão nas artérias pulmonares pode ocorrer depois de episódios de embolia pulmonar. O tratamento-padrão é a endarterectomia pulmonar, mas um número considerável de pacientes não pode ser operado.

Segundo Flávio Mendonça Andrade da Silva, vice-presidente da Sociedade Mineira de Pneumologia e Cirurgia Torácica, o tromboembolismo agudo é definido como a migração de um ou mais coágulos das veias sistêmicas para o leito vascular pulmonar. “Define-se HPTEC como o quadro de hipertensão pulmonar observado depois de um período mínimo de seis meses depois de pelo menos um episódio de embolia pulmonar, desde que excluídas outras causas de hipertensão pulmonar.” A incidência nos Estados Unidos é de um caso a cada mil pessoas. No Brasil, cerca de 2% a 4% dos casos de embolia pulmonar aguda evoluem para HPTEC.

O diagnóstico, de acordo com o especialista mineiro, começa pela queixa mais comum: uma piora na capacidade de respirar. O principal exame para o diagnóstico é o ecocardiograma, que estima a pressão na artéria pulmonar. Também ajudam a confirmar a doença os exames que comprovam o tromboembolismo pulmonar, como a cintilografia pulmonar, a angiotomografia computadorizada do tórax e por último a avaliação hemodinâmica invasiva. Segundo a cardiologista Gisela Meyer, responsável pelo Centro de Hipertensão Pulmonar do Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre, o prognóstico é muito ruim para os pacientes que não têm indicação de serem submetidos à cirurgia de remoção dos trombos, quadro em que atuará o novo medicamento, se aprovado.

TRATAMENTO Na década de 1990, quando ainda não existia qualquer medicamento para a hipertensão pulmonar, foi realizado um registro de pacientes com hipertensão arterial pulmonar idiopática, outro subtipo, nos EUA. Naquela época, observou-se que a sobrevida mediana desses pacientes era de 2,8 anos. Segundo Jaquelina Sonoe Ota Arakaki, coordenadora do Grupo de Circulação Pulmonar da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), dados do registro americano foram recentemente publicados, e aproximadamente 2600 pacientes estão sendo acompanhados. “A sobrevida em cinco anos foi de 58%. Portanto, podemos dizer que a sobrevida média subiu de três para cinco anos. Houve um grande avanço sim, mas a doença ainda tem  evolução desfavorável e não tem cura.”

Como há uma obstrução dos vasos pulmonares por trombos organizados, essa barreira aumenta a resistência nos vasos pulmonares com consequente sobrecarga ao lado direito do coração, que leva o sangue para o pulmão a realizar a troca gasosa (oxigênio e gás carbônico). Dessa forma, além do comprometimento da troca gasosa, ocorre a falência do coração direito, levando aos sintomas de cansaço, falta de ar, tonturas e até desmaios. O melhor tratamento, que pode ser curativo, é a cirurgia, quando os trombos são retirados. Porém, entre 30% e 50% dos casos, dependendo da experiência do centro ou particularidades do caso, os trombos são muito periféricos e não acessíveis a cirurgia.

Segundo Jaquelina Arakaki, nessa situação específica o paciente poderia se beneficiar de medicações que levam à dilatação dos vasos pulmonares. “Estudos anteriores demonstraram que na HPTEC, além do aumento da resistência vascular pulmonar por trombos organizados, existem lesões nos vasos pulmonares semelhantes às observadas na HAP, com proliferação das células que formam os vasos, justificando estudos com as medicações que atuam na circulação pulmonar.”

A especialista acredita na aprovação do riociguat, indicado para aqueles pacientes com trombos organizados inacessíveis e, por isso, sem chances de recorrer à cirurgia. “A medicação não vem para substituir a cirurgia, e sim para tratar aqueles que não podem operar. Como além dos trombos existem lesões nos vasos arteriais do pulmão em alguns casos, mesmo com a cirurgia, o paciente pode continuar com hipertensão pulmonar residual, sendo esta mais uma indicação para o riociguat. Sem dúvidas o medicamento representa um avanço considerável.”

NOVIDADE O riociguat, ainda em investigação, é um medicamento oral com abordagem inédita para tratar dois subtipos da hipertensão pulmonar: a hipertensão pulmonar arterial, que já dispõe de medicamentos, e a hipertensão pulmonar tromboembólica crônica, para a qual não existe tratamento medicamentoso.

MODO DE AÇÃO A hipertensão pulmonar está associada à disfunção endotelial, à síntese diminuída do óxido nítrico e à estimulação insuficiente da via NO-cGMP-sGC. Primeiro membro dessa nova classe de compostos, o riociguat é um estimulador da guanilato ciclase solúvel (sGC), enzima presente no sistema cardiopulmonar. Quando o óxido nítrico se liga ao sGC, a enzima catalisa a síntese de uma molécula cíclica que tem papel importante na regulação do tônus vascular, proliferação, fibrose e inflamação. Por causa desse novo modo de ação, o medicamento em estudo é visto como esperança para tratar os dois subtipos de hipertensão pulmonar.

Fonte: Estado de Minas – Publicação: 02/12/2012 00:12 Atualização: 02/12/2012 07:42
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Bayer incentiva a investigação na área da Hipertensão Pulmonar

A Bayer HealthCare acaba de lançar a edição 2013 do “Pulmonary Hypertension Awards Program”, um prémio que visa promover a investigação na área da Hipertensão Pulmonar (HP) e distinguir jovens investigadores na área, avança a companhia, em comunicado de imprensa.
O programa irá atribuir duas bolsas de doutoramento e duas bolsas de investigação para apoiar estudos na HP não relacionados com a terapêutica, no valor total de 400 mil euros.
A iniciativa insere-se no compromisso constante da empresa na promoção da investigação e no desenvolvimento dos melhores tratamentos que possam melhorar a qualidade de vida das populações.
A promoção da investigação desenvolve-se em áreas tão distintas como Oftalmologia, Andrologia, Hematologia, Cardiologia e Saúde da Mulher.As candidaturas devem ser submetidas em www.bayerphaward.com até ao próximo dia 20 de novembro de 2012, e serão avaliadas por um painel mundial independente de especialistas em HP.
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Sociedade Mineira de Pediatria realiza Simpósio de Erros Inatos do Metabolismo: fenótipos, doenças e tratamentos para as doenças raras

Promovido pela Sociedade Mineira de Pediatria com apoio da Sociedade Brasileira de Pediatria e da Sociedade Brasileira de Genética Médica, Simpósio de Erros Inatos do Metabolismo: fenótipos, doenças e tratamentos, tem como principal objetivo despertar profissionais de saúde para indícios das doenças raras do metabolismo em crianças.

Com o conhecimento especializado da área de genética que lida com deficiências enzimáticas, os profissionais de saúde, podem ajudar no diagnóstico precoce destas doenças raras, possibilitando um tratamento adequado ainda na infância.

Segundo a médica Eugênia Valadares, coordenadora do evento, existem mais de 500 doenças raras do metabolismo, entre elas: Fenilcetonúria (teste do pezinho), Doença de Gaucher, Niemann Pic, Tay-sachs, Talassemia, e a maioria dos profissionais que trabalham no Sistema Único de Saúde (SUS) não conhecem as doenças e seus sintomas, gerando automaticamente uma exclusão social.

O Simpósio terá conferências, mesas-redondas, apresentação de casos clínicos e debates com pacientes e familiares, estreitando a relação médico/paciente, como explicou Dra Eugênia, especialista em pediatria e genética médica e bioquímica – “Em geral, os pacientes sabem muito da doença deles e por isso têm muito a ensinar para nós também”.

O evento contará com três conferencistas internacionais. O pediatra Kevin Strauss, da Clinic for Special Children, que cuida dos pacientes das populações Menonita e Amish dos Estados Unidos; Masaru Fukushi, diretor da Sapporo Immuno Diagnostic Laboratory do Japão, com forte atuação na implantação da triagem neonatal; George Mazariegos, diretor da equipe de transplantes do Children’s Hospital de Pittsburgh, com experiência em transplantes de órgãos para tratamento de erros inatos do metabolismo. O público estimado para o evento é de cerca de 300 pessoas.

Evento: Simpósio – Erros Inatos do Metabolismo: fenótipos, doenças e tratamentos
Inscrição e taxa de inscrição no site: http://simposioerrosinatos.com.br/ (vagas limitadas)
Dias: 1 a 3 de novembro de 2012
Local: Auditório do Hospital da Unimed
End. Rua Ponta Porã, 45, esquina com Av. do Contorno – Santa Efigênia

 

Fonte: Portal da HAP

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Uma serie de matérias sobre HAP no Portal IG

O portal IG divulgou uma série de matérias sobre Hipertensão Arterial Pulmonar e trouxe relatos e depoimentos de pacientes que sofrem com a doença. A hipertensão pulmonar estreita os vasos sanguíneos do pulmão e dificulta a respiração dos portadores, causando cansaço por leves esforços. Pode ser causada por fatores genéticos, problemas cardíacos congênitos e doenças, como esquistossomose.

Confira no links abaixo as matérias:

Portadores de hipertensão pulmonar penam por incorporação de remédios ao SUS

Todos remédios de hipertensão pulmonar iniciam avaliação em 2012, diz ministério

“Vivo cada dia como se fosse o último”, diz Carol, 20, com hipertensão pulmonar

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Portador de Esquistossomose pode desenvolver HAP

A esquistossomose é uma doença causada por platelmintos da classe Trematoda que utilizam o ser humano como hospedeiro definitivo, e caramujos de água doce do gênero Biomphalaria, como hospedeiros intermediários. A contaminação ocorre da seguinte forma: após utilizarem os caramujos como hospedeiros, as larvas desenvolvidas são liberadas na água. E em contato com a pele e mucosa humanas, penetram no organismo, podendo causar inflamação, coceira na pele e vermelhidão.

No organismo humano, as larvas se desenvolvem, reproduzem e eliminam ovos a partir de veias do fígado e intestino, obstruindo-as. Os sintomas, que variam de acordo com cada fase da doença, aparecem cerca de cinco semanas após o contato com as larvas. Dentre eles estão: febre, fraqueza, vômito, diarreia, fígado e baço inchados, e até hemorragia.

Mas e a HAP por esquistossomose? Como acontece? Segundo a Dra. Mônica Lapa, pneumologista do Hospital Estadual Mário Covas, de Santo André/SP, apesar de existirem casos de esquistossomose que resultam em HAP, a associação entre as duas doenças ainda tem uma fisiopatologia desconhecida. “Acredita-se que seja ou pela hipertensão portal (que está presente em pacientes com acometimento hepático – esquistossomose hepatoesplênica) ou por um processo inflamatório crônico que acarretaria o aumento de substâncias vasoconstritoras, hiperproliferativas e trombogênicas. Ou ainda pela presença de ovos em artérias pulmonares”, explica a médica.

Alguns dados sugerem que o processo inflamatório ocorre de forma diferente em cada doença, além disso, pacientes com esquistossomose parecem ter uma sobrevida maior. Segundo a pneumologista, se o paciente esquistossômico começar a sofrer de dispneia, ou seja, falta de ar, a cada vez que se esforçar um pouco mais é importante que ele desconfie de HAP e faça um exame para rastrear a doença. O exame mais eficiente para o diagnóstico da doença é o ecocardiograma transtorácico. “Como em qualquer doença, o diagnóstico precoce é de extrema importância, pois a partir dele é possível iniciar o tratamento adequado e impedir ou retardar a evolução da doença”, esclarece.

Atualmente, o tratamento é feito com medicamentos vasodilatadores e antiproliferativos, que têm como objetivo tentar melhorar a dispneia e retardar o desenvolvimento da doença. Não existem registros quanto ao índice de mortalidade de pacientes de HAP em consequência da esquistossomose. “Até o momento, o único trabalho que avaliou a sobrevida destes doentes mostrou que 82% dos pacientes sobreviveram em um período de três anos de acompanhamento”, declara.

Até o momento, não há notícias de políticas públicas para o acompanhamento dos portadores de esquistossomose que podem desenvolver HAP. “Acho que um estudo de campo em áreas endêmicas seria um bom primeiro passo”, finaliza.

Um estudo do Grupo de Hipertensão Pulmonar do Instituto do Coração (InCor) do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (USP), sob a coordenação do pneumologista Rogério de Souza, indica que 5% dos pacientes com Esquistossomose hepatoesplênica (mansônica ou japônica, lembrando que como esse trabalho foi feito no Brasil, a abrangência japônica é apenas especulativa) desenvolvem o problema, o que significaria a existência de 600 mil casos de Hipertensão Arterial Pulmonar Esquistossomótica (HAP-Sch) no mundo, sendo 250 mil no Brasil. China e países da África Subsaariana concentrariam a maior parte dos demais casos.

FONTE: www.hipertensaopulmonar.com.br

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Brasil terá primeiro genérico para hipertensão pulmonar

Pacientes serão os maiores beneficiados pelo tratamento mais barato.

Os pacientes de Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) no Brasil passam a contar com uma opção mais barata para seu tratamento a partir do segundo semestre, quando estará disponível a Bosentana genérica. A Bosentana, cujo nome comercial é Tracleer, é uma medicação reconhecida mundialmente como tratamento de primeira linha para a HAP utilizado por mais de 100 mil pacientes em todo o mundo.

Para a presidente da Associação Brasileira dos Portadores de Esclerose Sistêmica (Abrapes) Maria do Rosário Mauger, este novo produto, que terá como vantagem a redução de mais de 70% do preço original, será muito importante para o acesso dos pacientes ao adequado tratamento. “Neste mercado de alto custo, a diminuição do valor do tratamento é extremamente positivo, porque antes o governo justificava que o remédio era caro, e por isso muitos pacientes não eram beneficiados, agora vai dar pra comprar para todos”, comemora Rosário.

Embora utilizada pela maioria dos pacientes no país, a Bosentana não está na lista de medicamentos do SUS, que conta apenas com uma medicação para a HAP, a Sildenafila. Para ter acesso a este e aos demais medicamentos que possuem registro na Anvisa, os pacientes são obrigados a recorrer à Justiça. Com exceção dos pacientes dos estados de São Paulo, Brasília, Minas Gerais e Pernambuco que possuem protocolo clínico estadual da doença incluindo a Bosentana e a Sildenafila.

Além de ser a única droga com indicação para uso adulto e pediátrico no tratamento da HAP, a Bosentana também tem indicação para Úlceras Digitais, doença caracterizada pela má circulação nos dedos da mão que pode levar à amputação, que tem grande incidência em pacientes de Esclerose Sistêmica. “Este genérico também vai ser muito importante para nossos pacientes que sofrem de Úlceras Digitais, pois temos pessoas que já tiveram que amputar dedos por falta dessa medicação, uma vez que a justificativa da Secretaria de Saúde para não fornecer o medicamento é sempre o custo”, ressalta.

Mais sobre a doença – A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma doença crônica grave caracterizada pelo aumento progressivo na resistência vascular pulmonar, ocasionando à sobrecarga do coração, que pode levar à morte, quando não tratada. Os pacientes se tornam incapazes de executar simples tarefas do dia a dia, como pentear os cabelos e tomar banho, devido à severa falta de ar e o forte cansaço, principais sinais da HAP. Devido à natureza não específica dos sintomas, a HAP é facilmente confundida com outras doenças mais comuns, como asma e bronquite, e, por isso, costuma ser mais frequentemente diagnosticada quando os pacientes atingem um estágio avançado, sugerindo que a prevalência real pode ser maior que a registrada pela literatura médica.

A HAP idiopática (origem desconhecida) costuma ser mais comum em mulheres, mas também pode ocorrer de forma secundária a outras doenças, como ao HIV, à esclerose sistêmica e às cardiopatias congênitas. Por exemplo, no Brasil, Egito, sudeste da Ásia e África Subsaariana estima-se que 20% dos pacientes com esquistossomose possam sofrer de HAP. A média da expectativa de vida do paciente sem o adequado tratamento é de 2,8 anos.

Fonte: http://www.revistafator.com.br/ver_noticia.php?not=200590

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Secretária da AMIHAP publica artigo científico sobre HAP relacionada a inibidores de apetite.

A Secretaria da Associação Mineira de HAP Clecilene Carvalho, publicou um artigo científico que trata da relação entre os inibidores de apetite e o risco que eles provocam para o desenvolvimento da Hipertensão Arterial Pulmonar. O seu artigo foi publicado  na Revista da Universidade Vale do Rio Doce e pode ser lido no link http://revistas.unincor.br/index.php/revistaunincor/article/view/177/pdf

Para fazer o download do artigo em português, clique aqui: INIBIDORES DE APETITE E HAP

RESUMO

A população brasileira lidera o mercado mundial em consumo de inibidores de apetite/anorexígenos. O uso prolongado de inibidores de apetite pode causar hipertensão arterial pulmonar (HAP), uma doença crônica e incapacitante. Levando-se em consideração o grande consumo de inibidores de apetite no Brasil e ao fato destes estarem, de acordo com a OMS, dentre as condições relacionada ao surgimento da Hipertensão Arterial Pulmonar e dada a gravidade desta patologia ao portador, viu-se a necessidade de realizar um trabalho de revisão bibliográfica sobre os efeitos adversos desses medicamentos, bem como conhecer quais são os riscos iminentes destes para a saúde e ainda buscar informações a cerca da HAP. A finalidade deste estudo de revisão é agregar conhecimento aos profissionais de enfermagem a fim de possibilitar a educação em saúde no que tange o uso consciente dos inibidores de apetite e fomentar a busca de informações acerca de uma patologia grave e tão pouco divulgada na área de enfermagem como é a HAP.

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